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急性巨核芽球性白血病（変異型）
Down症候群（Down症）は急性白血病を発症する傾向が強く（Zipursky A.et al,1994.1999),最も多いのはAML-M7であるが、一過性としてtransient myeloproliferative disorder(TMD:一過性骨髄増殖性疾患)がある。TM...
(続きを読む) Down症候群（Down症）は急性白血病を発症する傾向が強く（Zipursky A.et al,1994.1999),最も多いのはAML-M7であるが、一過性としてtransient myeloproliferative disorder(TMD:一過性骨髄増殖性疾患)がある。TMDは生後8週以内に発症し、肝脾腫大が主で白血球増加にて白血病細胞を多数認める。Down症候群の約10％にTMDが発症し、3年以内にそのうちの20～30％にM7が発症するとされ、この過程でGATA1遺伝子の変異が関与することが報告されている。TMDに出現する芽球の起源は不明で、PO,SBB,PAS,EST染色の所見も乏しい。ただ、表現型は巨核球系の性格をとり、白血病へ移行すると染色体は21番トリソミーに加え、8番染色体トリソミーなど付加的異常が多くみられるという報告がある。
TMDは無治療で数週～2ヶ月で軽快することが多い。
(たたむ)
(続きを読む) Down症候群（Down症）は急性白血病を発症する傾向が強く（Zipursky A.et al,1994.1999),最も多いのはAML-M7であるが、一過性としてtransient myeloproliferative disorder(TMD:一過性骨髄増殖性疾患)がある。TMDは生後8週以内に発症し、肝脾腫大が主で白血球増加にて白血病細胞を多数認める。Down症候群の約10％にTMDが発症し、3年以内にそのうちの20～30％にM7が発症するとされ、この過程でGATA1遺伝子の変異が関与することが報告されている。TMDに出現する芽球の起源は不明で、PO,SBB,PAS,EST染色の所見も乏しい。ただ、表現型は巨核球系の性格をとり、白血病へ移行すると染色体は21番トリソミーに加え、8番染色体トリソミーなど付加的異常が多くみられるという報告がある。
TMDは無治療で数週～2ヶ月で軽快することが多い。
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