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赤芽球癆
 赤芽球癆とは、骨髄で赤芽球のみが著減し赤血球産生が低下するために貧血を呈する疾患である。原因として幹細胞から前駆細胞への分化の障害、また前駆細胞自体の障害が起こっていると考えられている。先天性と...
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 赤芽球癆とは、骨髄で赤芽球のみが著減し赤血球産生が低下するために貧血を呈する疾患である。原因として幹細胞から前駆細胞への分化の障害、また前駆細胞自体の障害が起こっていると考えられている。先天性と後天性に分かれ、先天性のものはDiamonnd-Blackfan貧血とよばれ肝脾腫、拇指の奇形や斜視などの奇形を合併する。後天性のものは急性型と慢性型に分類され、前者には溶血性貧血に併発するもの、ヒトパルボウイルスB19感染によるもの、薬剤によるもの、膠原病によるものに分けられ、後者には胸腺腫などによるものがある。           
検査所見は、①貧血と網赤血球の減少、②骨髄にて赤芽球の著減あるいは消失(ウイルス感染の場合は巨大前赤芽球の出現あり)、③フエロカイネテイクス:PIDT1/2延長、PITR低下、%RCU低下、④胸部X線・胸部CT:胸腺腫の有無、⑤抗核抗体の陽性、低γ-グロブリン血症を伴うことがある。治療は、先天性の場合はプレドニゾロンなどの副腎皮質ステロイド剤を投与し、後天性の場合は関連する薬剤の中止、ウイルスが原因の場合は自然治癒、慢性型は免疫抑制剤(シクロスポリン)を投与する。胸腺腫のある場合では胸腺を摘出する。胸腺腫は慢性型赤芽球癆の30~50%に認め、このうち20~30%は胸腺腫を摘出することで治癒するといわれている。
(たたむ)
DATA
画像数 6
性別
年齢 05-09
症例の種類 -

DATA
画像数 7
性別
年齢 65-69
症例の種類 典型例