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真性赤血球増加症 (PV)
 ☆真性赤血球増加症(PV)
PVの提唱はVasquez(1892)、Osler(1903)、Adamson(1976)らが本疾患を多能性幹細胞レベルでのクローン性疾患であることを証明した。PVは赤血球数および総血液量の著しい絶対的な...
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 ☆真性赤血球増加症(PV)
PVの提唱はVasquez(1892)、Osler(1903)、Adamson(1976)らが本疾患を多能性幹細胞レベルでのクローン性疾患であることを証明した。PVは赤血球数および総血液量の著しい絶対的な増加を来し、通常は白血球および血小板増加、脾腫を特徴とする骨髄増殖性腫瘍(MPN)である。
本例はJAK2チロシンキナーゼの遺伝子変異を殆どの症例で認め、一部は急性白血病や骨髄線維症へと移行する。
症候は全身臓器に及ぶが、大部分は総血液量が増加することと、血液粘度の上昇(正常の5~8倍)によるうっ血が原因で起こる。一般に正球性正色素性であるが、赤血球数は6~1000万/μl、Hb18~24g/dlを呈する。
     
[文献:小松則夫;WHO分類4版による解説書.中外医学社.2009]
(たたむ)
DATA
画像数 5
性別
年齢 45-49
症例の種類 典型例