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原発性骨髄線維症 (PMF)
 ☆原発性骨髄線維症(PMF)
 ①骨髄繊維化、②脾腫、③白赤芽球症(leukoerythroblastosis)、④髄外造血を特徴とするMPNである。
本型における3血球系統の増殖はモノクローナルなもので、幹細胞の異常に由来する...
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 ☆原発性骨髄線維症(PMF)
 ①骨髄繊維化、②脾腫、③白赤芽球症(leukoerythroblastosis)、④髄外造血を特徴とするMPNである。
本型における3血球系統の増殖はモノクローナルなもので、幹細胞の異常に由来するもので、骨髄中の線維芽細胞はポリクローナルで機能的に正常とされる。本症の骨髄線維化は腫瘍性の巨核球や他のクローナルに増殖した造血細胞から放出されたサイトカインにより線維芽細胞の増殖やコラーゲン合成亢進、さらにコラーゲン崩壊の阻害などの結果、反応性に起こったものと考えられている。サイトカインとして、TGF-β(コラーゲン集積)、PDGF(線維芽細胞増殖)、EGF、calmodulin、bFGF、PF-4(コラーゲン阻害)などがある。
     
[文献:小松則夫;WHO分類第4版による解説書.中外医学社.2009]
(たたむ)
DATA
画像数 5
性別
年齢 65-69
症例の種類 典型例