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遺伝性球状赤血球症
 赤血球膜異常(細胞骨格を構成する分子異常*)により、赤血球が芽球状化し、容易に脾臓に捉えられ破壊されることにより血管外溶血が生じるとされる。常染色体優性遺伝を呈し、本邦の先天性溶血性疾患の約7割を...
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 赤血球膜異常(細胞骨格を構成する分子異常*)により、赤血球が芽球状化し、容易に脾臓に捉えられ破壊されることにより血管外溶血が生じるとされる。常染色体優性遺伝を呈し、本邦の先天性溶血性疾患の約7割を占めるとされる。治療方針として、脾摘により溶血、貧血は改善される(但し、赤血球は球状のまま)。胆石や副脾合併例では、脾摘時に胆嚢、副脾を摘出されるとされる。*アンキリン、バンド3、4.2タンパク、β-スペクトリンなどの分子異常が原因で、Na+イオンの透過性が亢進し、赤血球内に入ってくるNa+イオンを汲み出すために、Na+、K+ ATPase活性が高まり、解糖能が活発になる。この際、赤血球細胞膜のリン脂質が消費され、赤血球の球状化が進み変形能を失う。変形能を失った球状赤血球は脾臓で捕捉され、マクロファージによって溶血される。
(たたむ)
DATA
画像数 7
性別
年齢 15-19
症例の種類 -