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菌状息肉腫/セザリー症候群
 菌状息肉症mycosis(MF)、セザリー症候群Sezary syndrome(SS)は皮膚原発のT細胞性リンパ腫である。両者とも経過は緩慢で長い経過の後末期に至る。
MFは紅斑から腫瑠になり、SSは紅皮症となり白血化することが定...
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 菌状息肉症mycosis(MF)、セザリー症候群Sezary syndrome(SS)は皮膚原発のT細胞性リンパ腫である。両者とも経過は緩慢で長い経過の後末期に至る。
MFは紅斑から腫瑠になり、SSは紅皮症となり白血化することが定義づけられている。しかし、両者は同じスペクトラム上にあるとされ鑑別が困難な時がある。
また両者とも皮膚を第一浸潤部位として末期にリンパ節や多臓器浸潤を来たし、SSは比較的早期から白血化を起こすとされる。MFは湿疹様の紅斑がゆっくり腫瑠に進展し、SSは紅皮症、末梢病的リンパ球、リンパ節腫脹を3主徴とする。前者は斑状類乾癬とよばれる皮膚病変が特徴とされる。
 表現型は、MFではCD8+の浸潤や大型細胞にトランスフォームした場合は、CD30、CD25、CD71、HLA-DR陽性細胞が浸潤する。
SSでは末梢血にセザリー細胞が出現し、CD4+、CD7-、CCD4+である。
(たたむ)
DATA
画像数 3
性別
年齢 65-69
症例の種類 典型例

DATA
画像数 5
性別
年齢 50-54
症例の種類 -