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全登録症例数:225
全登録画像数:1755
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本例は、1年前から持続性の発熱に伴う血球貪食症候群はPET-scanでFDGが集積した脾臓の摘出による免疫染色にてCD68、CD163、MPO、MIB-1が陽性であったことより組織球肉腫 Histiocytic sarcoma (WHO.2008)と診断...
(続きを読む) 本例は、1年前から持続性の発熱に伴う血球貪食症候群はPET-scanでFDGが集積した脾臓の摘出による免疫染色にてCD68、CD163、MPO、MIB-1が陽性であったことより組織球肉腫 Histiocytic sarcoma (WHO.2008)と診断された。
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(続きを読む) 本例は、1年前から持続性の発熱に伴う血球貪食症候群はPET-scanでFDGが集積した脾臓の摘出による免疫染色にてCD68、CD163、MPO、MIB-1が陽性であったことより組織球肉腫 Histiocytic sarcoma (WHO.2008)と診断された。
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■症例詳細データ
| 性別 | 女 |
|---|---|
| 年齢 | 40-44 |
| 取得年代 | 2010-2014 |
| 主訴 | 発熱、食欲不振、体重減少 |
| 既往歴 | 特になし |
| 現病歴 | 1年前から発熱(38℃)を繰り返し2ヶ月後に頚部リンパ節腫大を来し、近医にて抗菌薬治療にてリンパ節腫脹は消失したが発熱は持続していた。2ヶ月経過後、39℃の発熱を来し、近医にて上気道炎として抗菌薬、解熱剤内服するも軽快せず、全身倦怠感、食欲不振、体重減少 (6ヶ月で4Kg減)を認めた。さらに2ヶ月後、白血球減少を認めるようになり当科紹介となった。 表在リンパ節触知せず、肝腫大、脾腫大を認める。 PET-CTにて脾臓のみに集積を認めたため脾臓摘出を施行する(大きさ11x7cm、重さ350g) Fever was sustained because it was causing swollen cervical lymph nodes two months after repeated heat generation (38 ℃) from a year ago, lymphadenopathy, but was lost in antimicrobial therapy a doctor in a nearby hospital. We showed general malaise, loss of appetite, weight loss (down 4Kg in six months) without remission after two months, antimicrobial agents, and the oral antipyretic as flame upper airway at a nearby hospital cause a fever of 39 ℃. Was referred to our hospital after two months, will be further recognized leukopenia. Superficial lymph nodes are not palpable, acknowledged hepatomegaly and splenomegaly. Underwent splenectomy for spleen was observed only in the integrated PET-CT. (size 11x7cm, weight 350g ) |
| 検査所見 | WBC1,900/μl(St-Seg53,Ly43,Mo4%)、RBC420万/μl、Hb11.0g/dl、Ht33.6%、MCV80.0fl、MCH26.2pg、MCHC32.7%、PLT13.4万/μl、NCC5.6万/μl、PT13.7sec、APTT47.1sec、Fbg20mg/dl、D-dimmer 10.1μg/ml、TP8.8g/dl、LDH912IU/l、Ferritin 2,920ng/ml、 sIL-2R 912IU/l 【additional checking】ANA 6.0Index、anti-dsDNA 3.6Iu/ml、C3 176mg/dl、C4 32mg/dl、CH50>55Iu/l、HIV antibody(-)、EBVCA-Ig 80、EBVCA-IgM <10、 EB-antiEBNA 40 |
| 末梢血所見 | 白血球減少(1,900/μl)のもと好中球が53%、リンパ球は43%で異常細胞は認めなかった。 |
| 骨髄所見 | 骨髄は低形成(5.6万/μl)で、組織球や白血球、赤血球、血小板を貪食する細胞の増加がみられた。 |
| 細胞化学所見 | 組織球や血球貪食細胞はPO染色に弱陽性で、ブチレートEST染色に陽性でNaFに抵抗性を示した。 |
| 形態診断 | 骨髄に増加する組織球や血球貪食細胞より、血球貪食症候群(HPS)やウイルス感染性血球貪食症候群(VAHS)などや悪性リンパ腫などを疑った。 |
| 免疫学的所見 | 【脾臓摘出の免疫染色】 組織球:CD68(+)、Lysozyme:CD163(+)、MPO(+)、MIB-1(+) Langerhans細胞:CD1a/Langerin(-)、ろ胞樹状細胞:CD21(-) リンパ腫/上皮系腫瘍:CD3、CD4、CD8、CD20、CD30、CD56、CD79a、s100(-) |
| 分子生物学的所見 | 46,XX IgH鎖JH再構成なし |
| リンパ節所見 | 【脾臓病理】 大小の結節性病変をびまん性に認め、それは正常構築を置換するように増殖する異型の大型細胞からなる。これらの細胞は繊細なクロマチンと分葉した核や豊富な細胞質を有し、多数のapototic bodyを有する貪食像がみられた。 |
| 臨床診断 | 1年前から持続性の発熱に伴う血球貪食症候群はPET-scanでFDGが集積した脾臓の摘出による免疫染色にてCD68、CD163、MPO、MIB-1が陽性であったことより組織球肉腫 Histiocytic sarcoma (WHO.2008)と診断された。 |
