家族性大肠多发息肉病也是一种大肠癌，不伴有消化道多发息肉病，有遗传性和家族性特征。这种病，经过很长时间才逐渐被临床医生认识，称其为cancer family syndrome。对这种大肠癌，最近已引起了世界性的关注，在阿姆斯特丹（Amsterdam）召开的国际会议上，提出本病应称为“hereditary nonpolyposis colorectal cancer (HNPCC)”，称为“cancer family syndrome”欠妥当。HNPCC呈常染色体性的优性遗传，和一般大肠癌相比具有以下5个特征：
1．大肠癌的发病年龄年轻。
2．40岁以下的患者多。
3．大肠多发癌率高。
4．在大肠以外的其它脏器同时发癌率高。
5．右侧（盲肠、升结肠、横结肠）部位发癌率高