一种较新认识的疾病，所谓Cowden，为被报告的家系名称。这种疾病的特点主要有:1)面部呈多发性丘疹，2)四肢末端部出现角化性小丘疹，3)口腔内粘膜出现乳头瘤病，4)消化道有息肉病，5)其他脏器上有错构瘤、有以组织增生为主体的多种肿瘤性病变，6) 具有遗传性特征等。另外，本病容易发生乳腺癌、甲状腺癌、卵巢癌、消化道癌。特别是女性患者，据称约有3/4的人发生乳房肿瘤，约有2/3的人发生甲状腺瘤。息肉在食道、胃、小肠、大肠等整个消化道均有所见，但食道息肉的特征是多为弥漫性。在组织学上没有pathognomonic所见。在食道上一般称为glycogenic acanthosis。