数个或数十个息肉主要长在大肠，有时也长在消化道上部。
息肉大小不同，大的呈有茎性，表面多伴有出血或糜烂。
息肉的数量和形态与Peutz-Jeg综合症的息肉相似。
组织切片观察，其特征为，存在丰富的粘膜固有层和间质炎症性细胞浸润，其中还存在扩张的腺管。
通常腺管无异型，但也有些息肉部分出现腺瘤样腺管，也有报告说并发癌症。另外，本病有家族性发生，也有非家族性发生，前者家族内一般多发大肠癌。
非家族性的一般容易并发先天性畸形。