Varios pólipos hasta varias decenas de pólipos que aunque principalmente aparecen en el Colon, también aparecen en el tracto digestivo superior. Pólipos de diverso tamaño, hay la tendencia a ser pedunculados los pólipos grandes, siendo muy frecuente el acompañamiento de erosión así como sangrado en la superficie. En cuanto a la estructura y cantidad de pólipos, se asemeja a los pólipos del Sindrome de Peutz-Jeghers. La imágen tisular muestra característicamente infiltración de células inflamatorias del intersticio y de la capa propia de mucosa sana, dentro de lo cual se observa en forma dispersa conductos glandulares dilatados. A pesar que generalmente no hay atipia en los canales glandulares, dentro de ellos hay una parte del pólipo que muestra el potencial de tener canales glandulares adenomatosos, y se reportan también casos que están acompañados de cáncer. Además, en esta enfermedad hay de tipo Familiar y de tipo no Familiar, es muy frecuente cáncer de colon múltiple dentro del árbol genealógico previo. En los casos de tipo no Familiar hay una tendencia a fácilmente acompañarse de malformaciones congénitas