가족성 대장 용종증과는 별개로, 소화관 용종증을 동반하지 않고, 유전성, 가족 집족성으로 보여지는 대장암이 있습니다. 이것은 오랫동안 임상의 사이에서 점차 인식되어, cancer family syndrome이라 불리어 왔습니다. 최근 이 대장암에 대해서 세계적으로 관심이 높아져, Amsterdam에서 열린 국제회의에서는 본 증의 명칭을 hereditary nonpolyposis colorectal cancer (HNPCC)이라 호칭하는 것이 바람직하고, “cancer family syndrome”이라 부르는 것은 부적당하다는 결론이 내려졌습니다. HNPCC는 상염색체성 우성유전을 나타내며, 일반적인 대장암에 비하여,
　1. 대장암의 발증연령이 젊다
　2. 40세 이하의 환자가 많다
　3. 대장 다발암의 비율이 높다
　4. 대장 이외의 다른 장기와의 중복암 비율도 높다
　5. 좌측 결장(맹장, 상행결장, 횡행결장)의 암비율이 높다
는 특징을 보입니다.