 |    |
全登録症例数:225
全登録画像数:1755
全登録画像数:1755
鉄芽球を伴う不応性貧血 (RARS)
1)末梢血：貧血、芽球はみられない。
2)骨髄：芽球は5％未満、赤血球系にのみ異形成（形態異常）
環状鉄芽球が骨髄総赤芽球の15％以上に認める場合をいう。
環状鉄芽球...
(続きを読む) 鉄芽球を伴う不応性貧血 (RARS)
1)末梢血：貧血、芽球はみられない。
2)骨髄：芽球は5％未満、赤血球系にのみ異形成（形態異常）
環状鉄芽球が骨髄総赤芽球の15％以上に認める場合をいう。
環状鉄芽球とは核周囲1/3以上にわたって10個以上の鉄顆粒が存在する 場合をいう。
本例は、汎血球減少症にて大球性正色素性貧血を呈し、骨髄で赤芽球が優位のなか芽球は1%、形態異常は赤芽球にのみに顕著よりMDS-RAを考えた。しかし、環状鉄芽球が75%みられたことで、RARS(芽球増加を伴う不応性貧血)の基準(15%以上)を満たすことよりMDS-RARSと診断された。
(たたむ)
1)末梢血：貧血、芽球はみられない。
2)骨髄：芽球は5％未満、赤血球系にのみ異形成（形態異常）
環状鉄芽球が骨髄総赤芽球の15％以上に認める場合をいう。
環状鉄芽球...
(続きを読む) 鉄芽球を伴う不応性貧血 (RARS)
1)末梢血：貧血、芽球はみられない。
2)骨髄：芽球は5％未満、赤血球系にのみ異形成（形態異常）
環状鉄芽球が骨髄総赤芽球の15％以上に認める場合をいう。
環状鉄芽球とは核周囲1/3以上にわたって10個以上の鉄顆粒が存在する 場合をいう。
本例は、汎血球減少症にて大球性正色素性貧血を呈し、骨髄で赤芽球が優位のなか芽球は1%、形態異常は赤芽球にのみに顕著よりMDS-RAを考えた。しかし、環状鉄芽球が75%みられたことで、RARS(芽球増加を伴う不応性貧血)の基準(15%以上)を満たすことよりMDS-RARSと診断された。
(たたむ)
■症例詳細データ
| FAB分類 | > 骨髄異形成症候群 (MDS) > 環状鉄芽球を伴う不応性貧血（後天性特発性... |
|---|---|
| 性別 | 男 |
| 年齢 | 80-84 |
| 取得年代 | 2000-2004 |
| 主訴 | 倦怠感、貧血。 |
| 既往歴 | 特になし。 |
| 現病歴 | 3系統の減少から精査のため骨髄穿刺が施行された。 肝脾腫(-)、リンパ節腫(-)。 |
| 検査所見 | WBC 2,700/μl(St-Seg45, Ly50, Mo5%) RBC 272万/μl、Hb 9.3g/dl、Ht 27.9%、PLT 7.0万/μl、MCV 102.6fl、MCH 34.2pg、MCHC 33.3%、 NCC 44.0万/μl、MgK 250.0/μl (芽球1%)、 PT 98.7%、APTT 37.3sec、Fbg 236mg/dl、AT-Ⅲ 81mg/dl、TP 6.8g/dl、BUN 25.1mg/dl、AST 23IU/l、ALT 15IU/l、LD 212IU/l、UA 3.6mg/dl、CRP 0.35mg/dl、T.Bil 1.0mg/dl、Ca 9.2mg/dl |
| 末梢血所見 | 大球性正色素性貧血の血液像にて芽球は見当たらなかった。 赤血球には一部に大型赤血球や好塩基性斑点がみられた。血小板は大型のものがみられた。 |
| 骨髄所見 | やや過形成像にてM/E比は0.45と赤芽球が優位(無効造血)であった。芽球は正常範囲(1%)であったが、N/C比が高いことや核小体が明瞭で異型性atypiaを思わせるものであった。 赤芽球に多核や巨赤芽球様変化がみられた。 巨核球に一部過分葉がみられた。 |
| 細胞化学所見 | 芽球の一部にPO染色が陽性、赤芽球はPAS染色に陰性であった。Fe染色では赤芽球に環状鉄芽球(Ⅲ型～Ⅴ型)が75%みられた。その内訳は0型(10%)、Ⅰ型(10%)、Ⅱ型(5%)、Ⅲ型(20%)、Ⅳ型(39%)、Ⅴ型(16%)であった。 |
| 形態診断 | 大球性正色素性貧血、骨髄で芽球は1%、形態異常は赤芽球にのみに顕著よりMDS-RAを考えた。 しかし、環状鉄芽球が75%みられたことで、RARS(芽球増加を伴う不応性貧血)の基準(15%以上)を満たすことよりMDS-RARSを考えた。 |
| 免疫学的所見 | 未施行。 |
| 分子生物学的所見 | ①46,XY[18] ②45,X,-Y[2] |
| リンパ節所見 | 未施行。 |
| 臨床診断 | 末梢血、骨髄での芽球に増加はなく、骨髄における異形成は赤芽球に優位であり、しかも環状鉄芽球を15%以上(実際は75%)認めたことよりMDS-RARSと診断された。 |
