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全登録症例数:225
全登録画像数:1755
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☆芽球増加を伴う不応性貧血（RAEB)のRAEB-2
血球減少を伴い以下の形態異常を呈す。
末梢血：芽球5～19％、Auer小体は認めたり認めなかったり、
単球は1000/μl未満。
骨髄：1～3系統で異形成を認め...
(続きを読む) ☆芽球増加を伴う不応性貧血（RAEB)のRAEB-2
血球減少を伴い以下の形態異常を呈す。
末梢血：芽球5～19％、Auer小体は認めたり認めなかったり、
単球は1000/μl未満。
骨髄：1～3系統で異形成を認め、芽球は10～19％、Auer小体は認めたり認
めなかったりする。
本例は、大球性正色素性貧血にて血液像に芽球が6.0%みられた。骨髄では芽球は11%、アウエル小体もみられ、背景には、PO陰性の好中球やPAS陽性の幼若赤芽球、小型巨核球などの形態異常がみられた。以上の所見よりMDS-RAEBⅡと診断された。
化学療法約10ヶ月後、バンクドナーよりallo-BMTがなされた。
生着の結果を得て経過観察中である。
(たたむ)
血球減少を伴い以下の形態異常を呈す。
末梢血：芽球5～19％、Auer小体は認めたり認めなかったり、
単球は1000/μl未満。
骨髄：1～3系統で異形成を認め...
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血球減少を伴い以下の形態異常を呈す。
末梢血：芽球5～19％、Auer小体は認めたり認めなかったり、
単球は1000/μl未満。
骨髄：1～3系統で異形成を認め、芽球は10～19％、Auer小体は認めたり認
めなかったりする。
本例は、大球性正色素性貧血にて血液像に芽球が6.0%みられた。骨髄では芽球は11%、アウエル小体もみられ、背景には、PO陰性の好中球やPAS陽性の幼若赤芽球、小型巨核球などの形態異常がみられた。以上の所見よりMDS-RAEBⅡと診断された。
化学療法約10ヶ月後、バンクドナーよりallo-BMTがなされた。
生着の結果を得て経過観察中である。
(たたむ)
■症例詳細データ
| FAB分類 | > 骨髄異形成症候群 (MDS) > 白血病へ移行途中のRAEB |
|---|---|
| 性別 | 男 |
| 年齢 | 20-24 |
| 取得年代 | 2000-2004 |
| 主訴 | 全身倦怠感、顔面蒼白。 |
| 既往歴 | 特になし。 |
| 現病歴 | 貧血、血小板減少を指摘され、血液像にて芽球がみられたため白血病の疑いにて入院となる。 肝脾腫(-)、リンパ節腫脹(-) |
| 検査所見 | WBC 5,340/μl (芽球6.0, St-Seg57.5, Ly30.5, Mo6.0%)、RBC 302万/μl、Hb 10.3g/dl、Ht 30.5%、PLT 6.1万/μl、MCV 101.0fl、MCH 34.1pg、MCHC 33.7%、 NCC 16.6万/μl、MgK 30.0/μl (芽球9%)、Fbg 435mg/dl、TP 7.1g/dl、BUN 14.1mg/dl、AST 24IU/l、ALT 23IU/l、LD 685IU/l、UA 6.6mg/dl、CRP 0.24mg/dl、T.Bil 0.8mg/dl、Ca 9.2mg/dl |
| 末梢血所見 | 大球性正色素性貧血、白血球正常(5,340/μl)の血液像にて芽球は6.0%みられた。 |
| 骨髄所見 | 正形成像にて芽球が11%、一部にアウエル小体がみられた。 形態異常には巨赤芽球様変化や小型巨核球がみられた。 |
| 細胞化学所見 | 好中球にPO染色の陰性がみられ、赤芽球の幼若～未熟型にPAS染色の陽性(顆粒状)がみられた。 また、小型巨核球はPAS染色に陽性(び慢性)がみられた。 |
| 形態診断 | 末梢血の芽球(6%)、骨髄の芽球(11%)、アウエル小体も認め、背景には、PO陰性の好中球やPAS陽性の幼若赤芽球、小型巨核球などの形態異常がみられたことよりMDS-RAEBⅡを考えた。 |
| 免疫学的所見 | CD13・CD33・HLA-DR(+) |
| 分子生物学的所見 | 46,XY,t(3;5)(q21;q31)[20] |
| リンパ節所見 | 未施行。 |
| 臨床診断 | 芽球の割合と形態異常よりRAEB-Ⅱ型と診断された。 JALSG MDS200-077(IDA+AraC)で治療が開始された。 約1ヶ月後、地固め療法(MIT+AraC)が開始された。 約6ヶ月後、維持療法(BHAC+DNR+6-MP)が開始された。 約10ヶ月後、バンクドナーよりallo-BMTがなされた。 生着の結果を得て経過観察中である。 |
