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本態性血小板血症 (ET)
☆本態性血小板血症(ET)
Epstein、Goedelら(1934年)によって巨核球の異常増殖を特徴とする 疾患として記載された。ETは細遺伝学的あるいは形態学的に診断される疾患単位ではなく、他のMPNでは説明できない... (続きを読む) ☆本態性血小板血症(ET) Epstein、Goedelら(1934年)によって巨核球の異常増殖を特徴とする 疾患として記載された。ETは細遺伝学的あるいは形態学的に診断される疾患単位ではなく、他のMPNでは説明できない慢性の非反応性の血小板増多を来す疾患として除外診断の形で診断される。まずは反応性血小板増多を来す疾患を除外することになる。 一般に、血小板数は100万/μl以上に伴う、偽高K血症、偽高P血症を認める。血小板は大きさ、形状、構造の異常が顕著とされ、軽度の貧血を認めることもある。JAK2 V617F変異が40~50%にみられるといわれている。 [文献:小松則夫;WHO分類第4版による解説書.中外医学社.2009] (たたむ) ![]() ![]()
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