 |    |
全登録症例数:225
全登録画像数:1755
全登録画像数:1755
☆芽球増加を伴う不応性貧血（RAEB)のRAEB-2
血球減少を伴い以下の形態異常を呈す。
末梢血：芽球5～19％、Auer小体は認めたり認めなかったり、
単球は1000/μl未満。
骨髄：1～3系統で異形成を認め...
(続きを読む) ☆芽球増加を伴う不応性貧血（RAEB)のRAEB-2
血球減少を伴い以下の形態異常を呈す。
末梢血：芽球5～19％、Auer小体は認めたり認めなかったり、
単球は1000/μl未満。
骨髄：1～3系統で異形成を認め、芽球は10～19％、Auer小体は認めたり認
めなかったりする。
本例は、WHO分類のMDSの基準に従うと、骨髄の芽球は17%(10～19%)、末梢血の芽球は2%(5～19%)になる。
とすると、末梢血の芽球の割合が合わなくなるが、骨髄の芽球の割合を優先し、RAEB-Ⅱ(FAB:RAEB-t)と診断した。
HLA完全一致unrelated donorよりallo-BMTが施行された
(たたむ)
血球減少を伴い以下の形態異常を呈す。
末梢血：芽球5～19％、Auer小体は認めたり認めなかったり、
単球は1000/μl未満。
骨髄：1～3系統で異形成を認め...
(続きを読む) ☆芽球増加を伴う不応性貧血（RAEB)のRAEB-2
血球減少を伴い以下の形態異常を呈す。
末梢血：芽球5～19％、Auer小体は認めたり認めなかったり、
単球は1000/μl未満。
骨髄：1～3系統で異形成を認め、芽球は10～19％、Auer小体は認めたり認
めなかったりする。
本例は、WHO分類のMDSの基準に従うと、骨髄の芽球は17%(10～19%)、末梢血の芽球は2%(5～19%)になる。
とすると、末梢血の芽球の割合が合わなくなるが、骨髄の芽球の割合を優先し、RAEB-Ⅱ(FAB:RAEB-t)と診断した。
HLA完全一致unrelated donorよりallo-BMTが施行された
(たたむ)
■症例詳細データ
| FAB分類 | > 骨髄異形成症候群 (MDS) > 白血病へ移行途中のRAEB |
|---|---|
| 性別 | 女 |
| 年齢 | 50-54 |
| 取得年代 | 1995-1999 |
| 主訴 | 倦怠感、発熱。 |
| 既往歴 | 特になし。 |
| 現病歴 | 発熱(39度)、全身倦怠感。 |
| 検査所見 | WBC 1,150/μl (芽球2, St-Seg34, Ly60, Mo2%) RBC 231万/μl、Hb 7.8g/dl、Ht 23.7%、 MCV 102.5fl、MCH 33.7pg、MCHC 32.9%、PLT 5.0万/μl、NCC 24.3万/μl、Mgk 37.5/μl、 LD 913IU/l、TP 6.8g/dl、CRP 0.07mg/dl、Fbg 381mg/dl |
| 末梢血所見 | 大球性正色素性貧血の血液像にて芽球は2%、リンパ球が60%とやや優位である。 異形成としては大型赤血球と偽ペルゲル核異常を認める。 |
| 骨髄所見 | 正形成像の骨髄ではM/E比が0.4と赤芽球が優位である。 問題の芽球様細胞は17%、一部にアウエル小体を認め骨髄系を考える。 赤芽球に巨大化や数少ない好中球に偽ペルゲル核異常や低顆粒を認めた。 |
| 細胞化学所見 | 芽球はPO染色に陽性より骨髄芽球を考えるものであった。 赤芽球にPAS染色、Fe染色は陰性であった。 |
| 形態診断 | WHO分類のMDSの基準に従うと、骨髄の芽球は17%(10～19%)、末梢血の芽球は2%(5～19%)になる。 とすると、末梢血の芽球の割合が合わなくなるが、骨髄の芽球の割合を優先し、RAEB-Ⅱ(FAB:RAEB-t)と診断した。 |
| 免疫学的所見 | CD13・CD34・CD7・CD117 (+) |
| 分子生物学的所見 | ①47,XX,+8[19] ②46,XX[1] |
| リンパ節所見 | 未施行。 |
| 臨床診断 | MDS(RAEB-Ⅱ)の診断のもとCAG療法が施行されたが、抵抗性であったため骨髄移植へ希望をつないだ。 HLA完全一致unrelated donorよりallo-BMTが施行された。 |
