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全登録症例数:225
全登録画像数:1755
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本例は芽球の割合と単球数の増加からCMML-1と診断されたものである。
増加する単球は成熟型で、骨髄よりも末梢血に多く（1,000/μl以上）みられる。MPNの範疇のためPh染色体(-)、BCR-ABL遺伝子(-)が重要である。
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増加する単球は成熟型で、骨髄よりも末梢血に多く（1,000/μl以上）みられる。MPNの範疇のためPh染色体(-)、BCR-ABL遺伝子(-)が重要である。
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■症例詳細データ
| FAB分類 | > 骨髄異形成症候群 (MDS) > 慢性骨髄単球性白血病 |
|---|---|
| 性別 | 男 |
| 年齢 | 65-69 |
| 取得年代 | 2000-2004 |
| 主訴 | 発熱、体重減少、倦怠感。 |
| 既往歴 | 特になし。 |
| 現病歴 | 肝脾腫(+)、リンパ節腫脹(-) |
| 検査所見 | WBC 26,500/μl (Met2, St-Seg55, Ly20, Mo21, Eo2%) RBC 503万/μl、Hb 14.2g/dl、Ht 45.8%、PLT 9.1万/μl、 MCV 91.0fl、MCH 28.2pg、MCHC 31.0%、 NCC 20.5万/μl、MgK 165.0/μl (芽球5.2%)、LD 574IU/l、CRP 0.08mg/dl、 TP 8.3g/dl、BUN 12.9mg/dl、Ca 9.1mg/dl、AST 28IU/l、ALT 16IU/l、UA 8.7mg/dl、Fbg 245mg/dl、リゾチーム(s) 26.3μg/ml |
| 末梢血所見 | 白血球増加(26,500/μl)にて単球の増加(5,565/μl)がみられた。 芽球は認めなかった。 |
| 骨髄所見 | M/E比は5.0と顆粒球系が優位で芽球は5.0%、単球系は幼若型を含めで20.2%であった。 形態異常としては、顆粒球系に輪状核、血小板系に小型巨核球、単円形核、豊富なアズール顆粒を有するものがみられ2系統に異形成を認めた。 |
| 細胞化学所見 | PO染色では顆粒球系に陽性、単球系は陰性から弱陽性であった。EST二重染色では単球系は陰性で、顆粒球系は陽性であった。 |
| 形態診断 | 芽球は末梢血にはみられず、骨髄では5.2%、しかも末梢血の単球数は1,000/μl以上(実際は5,565/μl)よりCMMLを疑い、形態異常は2系統異常にみられたことよりCMMLを強調した。EST染色についてはブチレートが単球に陰性のタイプとして捉えた。 |
| 免疫学的所見 | CD13(83.2%)、CD33(70.2%)、CD34(31.8%)、HLA-DR(79.3%) |
| 分子生物学的所見 | 46,XY‥20/20cell |
| リンパ節所見 | 未施行。 |
| 臨床診断 | 末梢血の単球の増加(1,000/μl以上)、骨髄の芽球が10%以下、それに2系統以上の形態異常、リゾチームの上昇からCMML-1と診断された。診断後、寛解導入療法としてIDA、AraCが開始された。1ヶ月後、16ミトキサントロン、AraC、さらに2ヶ月後CAG療法が施行された。1ヶ月後、骨髄ではCRではなかったが、maximamの効果が得られたとして治療が中止された。 その後5年間無治療で経過観察中である。 |
