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全登録症例数:225
全登録画像数:1755
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☆芽球増加を伴う不応性貧血（RAEB)のRAEB-2
血球減少を伴い以下の形態異常を呈す。
末梢血：芽球5～19％、Auer小体は認めたり認めなかったり、
単球は1000/μl未満。
骨髄：1～3系統で異形成を認め...
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血球減少を伴い以下の形態異常を呈す。
末梢血：芽球5～19％、Auer小体は認めたり認めなかったり、
単球は1000/μl未満。
骨髄：1～3系統で異形成を認め、芽球は10～19％、Auer小体は認めたり認
めなかったりする。
本例は、芽球の割合が末梢血で19％、骨髄で13％と末梢血の方が多い傾向にあった。この傾向はMDSでよく遭遇するパターンでもある。
また血小板の増加例であり、monosomy7を認めた。
芽球の割合と背景の形態異常（dysplasia）よりRAEB-Ⅱと診断されたものである。
(たたむ)
血球減少を伴い以下の形態異常を呈す。
末梢血：芽球5～19％、Auer小体は認めたり認めなかったり、
単球は1000/μl未満。
骨髄：1～3系統で異形成を認め...
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血球減少を伴い以下の形態異常を呈す。
末梢血：芽球5～19％、Auer小体は認めたり認めなかったり、
単球は1000/μl未満。
骨髄：1～3系統で異形成を認め、芽球は10～19％、Auer小体は認めたり認
めなかったりする。
本例は、芽球の割合が末梢血で19％、骨髄で13％と末梢血の方が多い傾向にあった。この傾向はMDSでよく遭遇するパターンでもある。
また血小板の増加例であり、monosomy7を認めた。
芽球の割合と背景の形態異常（dysplasia）よりRAEB-Ⅱと診断されたものである。
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■症例詳細データ
| FAB分類 | > 骨髄異形成症候群 (MDS) > 白血病へ移行途中のRAEB |
|---|---|
| 性別 | 男 |
| 年齢 | 05-09 |
| 取得年代 | 2000-2004 |
| 主訴 | 発熱、咳嗽。 |
| 既往歴 | 家族歴:父が胃潰瘍の反復。 |
| 現病歴 | 顔色蒼白、肝脾大。 |
| 検査所見 | WBC 15,010/μl(芽球19%) RBC 258万/μl、Hb 8.6g/dl、Ht 27.0%、 MCV 104.7fl、MCH 33.3pg、MCHC 31.9%、PLT 121.9万/μl、 LD 378IU/l、TP 6.8g/dl、CRP 3.6mg/dl、 Fe 13μg/dl、TIBC 297μg/dl、UIBC 284μg/dl |
| 末梢血所見 | 大球性正色素性貧血にて奇形赤血球や大型赤血球がみられた。 末梢血には芽球は19%みられ、骨髄での芽球の割合が気になるところである。また、血小板は121.9万/μlと著増し、一部に大型のものがみられた。 |
| 骨髄所見 | 骨髄で赤芽球が68%みられたことより、芽球は赤芽球をはずした(NEC)なかで13%にみられた。 形態異常としては顆粒球系に大型化や低顆粒がみられた。 巨核球系の異形成が強度で2核で円形核のものや小型のものがみられた。増加する赤芽球系には強度な異形成はみられなかった。 |
| 細胞化学所見 | PO染色、PAS染色、Fe染色に所見たるものはみられなかった。 |
| 形態診断 | 末梢血および骨髄おける芽球の割合と3系統の形態異常が診断を左右するものと考えた。 形態異常では顆粒球系と血小板系にみられ、芽球は末梢血に19%、骨髄に13%みられたことにより、MDSのRAEB-Ⅱ(FAB:RAEB-t)を考えた。 |
| 免疫学的所見 | CD34・CD38・CD7・CD117(c-kit)(+) |
| 分子生物学的所見 | 45,XY,-7[20] |
| リンパ節所見 | 未施行。 |
| 臨床診断 | 2系統の形態異常を背景に芽球は末梢血で5～19%(実際は19%)、骨髄で10～19%(実際は13%)の範疇よりMDSのRAEB-Ⅱと診断された。 染色体検査ではmonosomy7 を認めMDSによくみられる核型異常でもあった。 |
