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![]() ベーシェット(Behset)病 1)ベーシェット病(Behcet病)は口腔粘膜の再発生アフタ性潰瘍、皮膚症状、眼症状、外陰部潰瘍の4主症状を示す疾患です。またその中枢神経・髄膜、動・静脈、関節、消化管など全身にわたる臓器障害を呈する原因不明の難治性疾患です。 2)腸管に主座をおくベーシェット病(Behcet病)は腸管型ベーシェット病とよばれ、回盲部に特徴的な画像所見を呈します。 <主症状> ・口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍:ほとんどすべての患者に見られる症状で、直径数mm〜数cmの有痛性の円形で境界明瞭な浅い潰瘍で、口唇、歯肉、頬部などの口腔粘膜に好発します。Behcet病では、これを初発症状とすることが多く再発治癒を繰り返します。 ・皮膚症状:結節性紅斑、皮下の血栓性静脈炎、毛嚢炎が主たる症状です。結節性紅斑は下腿伸側に多く出現しますが、特に大腿、上肢などにも出現します。直径1〜3mmの円形、有痛性の皮下硬結です。その表面は境界不鮮明な発赤を有し、軽度の隆起を伴います。組織学的には真皮深層から皮下脂肪組織の好中球浸潤を認めます。 ・眼症状:再発性前房蓄膿性ブドウ膜炎を主体とします。 診断基準 1.主症状 1)口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍 2)皮膚症状 a. 結節性紅斑 b. 皮下の血栓性静脈炎 c. 毛嚢炎様皮疹 参考所見:皮膚の被刺激性亢進 3)眼症状 a. 虹彩毛様体炎 b. 網膜ブドウ膜炎(毛脈絡膜炎) c. 以下の所見があればa.b.に準ずる a.b.を経過したと思われる虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、毛脈絡膜萎縮、神経経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球癆 4)外陰部潰瘍 2.副症状 1)変形や硬直を伴わない関節炎 2)副睾丸炎 3)回盲部潰瘍で代表される消化器病変 4)血管病変 5)中等度以上の中枢神経病変 3.病型診断の基準 1)完全型 経過中に4症状が出現したもの 2)不全型 a.経過中に3症状、あるいは2症状と2副症状が出現したもの b.経過中に定型的眼症状とその他の1症状、あるいは2副症状が出現したもの 3)疑い 主症状の一部が出現するが、不完全型の条件を満たさないもの、及び定型的な 副症状が反復あるいは増悪するもの 4)特殊病変 a.腸管型 Behcet病 b.血管型 Behcet病 c.神経型 Behcet病 ![]() |
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