I.概念
本疾患は原因不明で、主として若い成人にみられ、浮腫、繊維(筋)症や潰瘍を伴う肉芽腫性炎症性病変からなり、消化管のどの部分にも起こりうる。消化管以外(とくに皮膚)にも転移性病変がおこることがある。原著では回腸末端をおかす(回腸末端炎)と記載されたが、その後口から肛門までの消化管のあらゆる部位におこりうることがわかった。臨床像は病変の部位や範囲による。発熱、栄養障害、貧血、関節炎、虹彩炎、肝障害などの全身性合併症がおこりうる。[WHOのCIOMS(Council of International Organizations of Medical Sciences. 医科学国際組織委員会)による概念(1973)を一部改訂]

II.主要事項
主な消化管病変の臨床所見としては、以下の事があげられます。
1)腸病変
　　a.縦走潰瘍、敷石像、腸管の狭小・狭窄
　　b.非連続性または区域性病変(いわゆるskip lesion)
　　c.内瘻(腸-腸瘻、腸-膀胱瘻、直腸-膣瘻など)
　　d.外瘻(腸-皮膚瘻)
　　e.不整形潰瘍
　　f.多発アフタ
2)肛門病変
　　a.難治性痔瘻
　　b.肛門周囲潰瘍
　　c.裂肛
　　d.潰瘍
　　e.肛門皮垂(skin tag)など
3)胃・十二指腸病変
　　a.多発アフタ
　　b.潰瘍
　　c.狭窄
　　d.敷石像など

III.診断の基準として、以下のことがあげられます。
1.主要所見
　A.縦走潰瘍
　B.敷石像
　C.非乾酪性類上皮細胞肉芽腫
2.副所見
　a.縦列する不整形潰瘍またはアフタ
　b.上部消化管と下部消化管の両者に認められる不整形潰瘍またはアフタ