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全登録症例数:225
全登録画像数:1755
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本例は、2歳の男児で二血球減少症のもと、芽球の割合が5%前後と若干の形態異常よりMDSが疑われたが、末梢血の単球数が4,950/μlと増加し、骨髄の単球も32%と増加していたことよりCMMLまたはJMMLが考えられた。追...
(続きを読む) 本例は、2歳の男児で二血球減少症のもと、芽球の割合が5%前後と若干の形態異常よりMDSが疑われたが、末梢血の単球数が4,950/μlと増加し、骨髄の単球も32%と増加していたことよりCMMLまたはJMMLが考えられた。追加検査でHbFの高値、monosomy7の染色体異常を認め、またGM-CSFに対する感受性の亢進がみられたことよりJMMLと診断された。
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(続きを読む) 本例は、2歳の男児で二血球減少症のもと、芽球の割合が5%前後と若干の形態異常よりMDSが疑われたが、末梢血の単球数が4,950/μlと増加し、骨髄の単球も32%と増加していたことよりCMMLまたはJMMLが考えられた。追加検査でHbFの高値、monosomy7の染色体異常を認め、またGM-CSFに対する感受性の亢進がみられたことよりJMMLと診断された。
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■症例詳細データ
| 性別 | 男 |
|---|---|
| 年齢 | 00-04 |
| 取得年代 | 2000-2004 |
| 主訴 | 発熱、全身倦怠感 |
| 既往歴 | 特になし |
| 現病歴 | 顔面蒼白、肝脾腫認める。 |
| 検査所見 | WBC11,100/μl(Blast4, St4, Seg10, Eo1, Ly36, Mo45%)、RBC259万/μl、Hb6.3g/dl、Ht21.2%、MCV81.8fl、MCH24.3pg、MCHC29.7%、PLT3.1万/μl 、NCC79.5万/μl、NAPscore 283、AST5IU/l、ALT3IU/l、LDH 138IU/l、VB12 990pg/ml、Ferritin 57.9ng/ml、HbF24.3% |
| 末梢血所見 | 貧血、血小板減少を認め、白血球増加(11,100/μl)の分画で芽球が4%みられ、単球は45%(4,950/μl)と増加していた。単球は成熟傾向を呈するものが多く、なかには二核のものもみられた。 |
| 骨髄所見 | 過形成の骨髄では顆粒球系が優位(M/E比 12.1)で、それらには成熟傾向がみられた。 芽球は5%でアウエル小体は認めず、単球は32%認めた。形態異常は軽度であるが、好中球に低顆粒や偽ペルゲル核異常そして小型巨核球を認めた。 |
| 細胞化学所見 | PO染色:顆粒球系は陽性、単球系は陰性～弱陽性 EST二重染色:顆粒球系(青色)陽性、単球系(茶褐色)陽性 PAS染色:成熟赤芽球にびまん性陽性 NAP染色:陽性スコア(283) |
| 形態診断 | 末梢血、骨髄に芽球を認めるも20%は超えず、単球の増加(末梢血:4,950/μl, 骨髄:32%)を認めたことよりCMMLを疑った。HbFが24.3%と増加していたことより若年性骨髄単球性白血病も考慮すべきとした。 |
| 免疫学的所見 | N.D |
| 分子生物学的所見 | monosomy 7 Ph/BCR-ABL遺伝子(-) |
| リンパ節所見 | N.D |
| 臨床診断 | 二血球減少症のもと、芽球の割合が5%前後と若干の形態異常よりMDSが疑われたが、末梢血の単球数が4,950/μlと増加し、骨髄の単球も32%と増加していたことよりCMMLまたはJMMLが考えられた。追加検査でHbFの高値、monosomy7の染色体異常を認め、またGM-CSFに対する感受性の亢進がみられたことよりJMMLと診断された。 |
