![]() | ![]() ![]() ![]() |
本サイトは、厚生労働省がん研究助成金総合研究事業および、厚生労働省第3次対がん総合戦略研究事業にて構築され、2014年3月にその事業を終了しております。現在サイトに掲載されている内容は当時の登録状況のまま公開しているため、必ずしも最新の医療に沿う内容ではない場合がございます。ご注意ください。
ご不明点がありましたら九州がんセンターまでお問い合わせください。
![]() ![]()
全登録症例数:225
全登録画像数:1755 |
原発性骨髄線維症 (PMF)
☆原発性骨髄線維症(PMF)
①骨髄繊維化、②脾腫、③白赤芽球症(leukoerythroblastosis)、④髄外造血を特徴とするMPNである。 本型における3血球系統の増殖はモノクローナルなもので、幹細胞の異常に由来する... (続きを読む) ☆原発性骨髄線維症(PMF) ①骨髄繊維化、②脾腫、③白赤芽球症(leukoerythroblastosis)、④髄外造血を特徴とするMPNである。 本型における3血球系統の増殖はモノクローナルなもので、幹細胞の異常に由来するもので、骨髄中の線維芽細胞はポリクローナルで機能的に正常とされる。本症の骨髄線維化は腫瘍性の巨核球や他のクローナルに増殖した造血細胞から放出されたサイトカインにより線維芽細胞の増殖やコラーゲン合成亢進、さらにコラーゲン崩壊の阻害などの結果、反応性に起こったものと考えられている。サイトカインとして、TGF-β(コラーゲン集積)、PDGF(線維芽細胞増殖)、EGF、calmodulin、bFGF、PF-4(コラーゲン阻害)などがある。 [文献:小松則夫;WHO分類第4版による解説書.中外医学社.2009] (たたむ) ![]() ![]()
|
|