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全登録症例数:225
全登録画像数:1755
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RCMDは複数血球系統に数的減少と血球異形成がみられるもので、骨髄芽球は末梢血で認めないことが多く、骨髄では5％以下とされる。本型に環状鉄芽球を15％以上認める例はRCMD with ringed sideroblast（RCMD-RS...
(続きを読む) RCMDは複数血球系統に数的減少と血球異形成がみられるもので、骨髄芽球は末梢血で認めないことが多く、骨髄では5％以下とされる。本型に環状鉄芽球を15％以上認める例はRCMD with ringed sideroblast（RCMD-RS）とされる。
1)末梢血:芽球は認めないかまたは極僅か、
2)骨髄:芽球は5％未満でアウエル小体は認めない。2系統以上に10％以上
の異形成が認められ、環状鉄芽球が総赤芽球の15％以上を認める。
本例は、2血球減少症にて正球性正色素性貧血を呈した血液像で菲薄赤血球や奇形赤血球がみられ、芽球は認めなかった。骨髄は過形成で無効造血がうかがえた。骨髄の芽球は3%以下であるが質的異常があり、また3系統にも形態異常がみられ、しかも環状鉄芽球を認めたことよりRCMD-RSを疑った。
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(続きを読む) RCMDは複数血球系統に数的減少と血球異形成がみられるもので、骨髄芽球は末梢血で認めないことが多く、骨髄では5％以下とされる。本型に環状鉄芽球を15％以上認める例はRCMD with ringed sideroblast（RCMD-RS）とされる。
1)末梢血:芽球は認めないかまたは極僅か、
2)骨髄:芽球は5％未満でアウエル小体は認めない。2系統以上に10％以上
の異形成が認められ、環状鉄芽球が総赤芽球の15％以上を認める。
本例は、2血球減少症にて正球性正色素性貧血を呈した血液像で菲薄赤血球や奇形赤血球がみられ、芽球は認めなかった。骨髄は過形成で無効造血がうかがえた。骨髄の芽球は3%以下であるが質的異常があり、また3系統にも形態異常がみられ、しかも環状鉄芽球を認めたことよりRCMD-RSを疑った。
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■症例詳細データ
| FAB分類 | > 骨髄異形成症候群 (MDS) > 環状鉄芽球を伴う不応性貧血（後天性特発性... |
|---|---|
| 性別 | 男 |
| 年齢 | 75-79 |
| 取得年代 | 2000-2004 |
| 主訴 | 全身倦怠感、貧血、出血斑。 |
| 既往歴 | 特になし。 |
| 現病歴 | 血液検査にて貧血を指摘され精査のために入院となる。 |
| 検査所見 | WBC 6,600/μl (St-Seg48, Ly40, Mo5, Ba3, Eo4%) RBC 163万/μl、Hb 5.1g/dl、Ht 15.5%、PLT2.9万/μl MCV 95.1fl、MCH 31.3pg、MCHC 32.9%、 NCC 52.5万/μl、MgK 150/μl (芽球2.5%)、 LD 360IU/l、CRP 3.45mg/dl |
| 末梢血所見 | 貧血は正球性正色素性貧血で菲薄赤血球や奇形赤血球がみられた。芽球は認めなかった。 |
| 骨髄所見 | 過形成像にてM/E比は8.4と顆粒球系が優位で分化段階がみられた。芽球は3%前後で数的には正常域であるが、大型でN/C比は低く核は類円形の形態異常を有するものがみられた。 形態異常は顆粒球系に低顆粒や偽ペルゲル異常、赤芽球に核融解や多核のもの、また小型巨核球などがみられた。 |
| 細胞化学所見 | PO染色に変化はみられなかったが、PAS染色にて成熟赤芽球にび慢性の陽性を認めるものがあった。 Fe染色では赤芽球に環状鉄芽球が全赤芽球の25%にみられた。 |
| 形態診断 | 骨髄の過形成と貧血症とに無効造血がうかがえた。 末梢血では芽球は0%、骨髄では芽球は3%以下であるが質的異常があり、また3系統にも形態異常がみられ、しかも環状鉄芽球を認めたことより多血球異形成を伴う不応性血球減少症(RCMD)に環状鉄芽球(RS)を伴うものとしてRCMD-RSを疑った。 |
| 免疫学的所見 | 未施行。 |
| 分子生物学的所見 | 不詳。 |
| リンパ節所見 | 未施行。 |
| 臨床診断 | 芽球の割合が骨髄で3%以下で3系統に形態異常がみられ、しかも環状鉄芽球を認めたことより多血球異形成と環状鉄芽球(RS)を伴う不応性血球減少症(RCMD)、RCMD-RSと診断された。 |
