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全登録症例数:225
全登録画像数:1755
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ヘアリー細胞白血病（HCL）は円形核、明るい細胞質や細胞質に毛髪状
（ヘアリー様）の突起を有する小型のBリンパ球の腫瘍である。
腫瘍細胞は末梢血、骨髄に存在し骨髄と脾臓の赤脾髄ではび慢性の増殖を示し...
(続きを読む) ヘアリー細胞白血病（HCL）は円形核、明るい細胞質や細胞質に毛髪状
（ヘアリー様）の突起を有する小型のBリンパ球の腫瘍である。
腫瘍細胞は末梢血、骨髄に存在し骨髄と脾臓の赤脾髄ではび慢性の増殖を示し、また表現型ではCD11c、CD22、CD103、FMC7が強く発現する。
脾腫と汎血球減少が多くの症例でみられ、末梢血ではヘアリー細胞を認める。ACP染色では散在性に陽性で通常は酒石酸抵抗試験に陽性である。
ヘアリー様構造は位相差顕微鏡下でさらに強調される。
本例は、形態学的には、円形核の小型～中型リンパ球で細胞質には特有のヘアリー様の形態を示したことと表現型よりHCLと診断された。
表現型はCD11c(63%)、CD19(75%)、CD20(82%)、CD22(67%)、HLA-DR(70%)、FMC7(82%)、IgG(84%)、IgA(44%)、Igk(1%)、IgL(15%)であった。
(たたむ)
（ヘアリー様）の突起を有する小型のBリンパ球の腫瘍である。
腫瘍細胞は末梢血、骨髄に存在し骨髄と脾臓の赤脾髄ではび慢性の増殖を示し...
(続きを読む) ヘアリー細胞白血病（HCL）は円形核、明るい細胞質や細胞質に毛髪状
（ヘアリー様）の突起を有する小型のBリンパ球の腫瘍である。
腫瘍細胞は末梢血、骨髄に存在し骨髄と脾臓の赤脾髄ではび慢性の増殖を示し、また表現型ではCD11c、CD22、CD103、FMC7が強く発現する。
脾腫と汎血球減少が多くの症例でみられ、末梢血ではヘアリー細胞を認める。ACP染色では散在性に陽性で通常は酒石酸抵抗試験に陽性である。
ヘアリー様構造は位相差顕微鏡下でさらに強調される。
本例は、形態学的には、円形核の小型～中型リンパ球で細胞質には特有のヘアリー様の形態を示したことと表現型よりHCLと診断された。
表現型はCD11c(63%)、CD19(75%)、CD20(82%)、CD22(67%)、HLA-DR(70%)、FMC7(82%)、IgG(84%)、IgA(44%)、Igk(1%)、IgL(15%)であった。
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■症例詳細データ
| 性別 | 女 |
|---|---|
| 年齢 | 55-59 |
| 取得年代 | 1985-1989 |
| 主訴 | 軟骨痛。 |
| 既往歴 | 特になし。 |
| 現病歴 | 軟骨痛、脾腫(5fb)、肝腫(-)、浮腫(-)、リンパ節腫(-) |
| 検査所見 | 【初発より5年後の入院時】 WBC 196,900/μl (Ab.ly86.5%, St-Seg12.5, Ly1.0) RBC 292万/μl、Hb 9.1g/dl、Ht28.6%、 MCV 97.9fl、MCH 31.1pg、MCHC 31.8%、PLT 14.5万/μl、NCC 30.5万/μl、Mgk 16/μl (Ab.ly84.4%)、LD 717IU/l、TP 6.3g/dl、Ca 8.6mg/dl、UA 3.8mg/dl、 IgG 935mg/dl、IgA 158mg/dl、IgM 52mg/dl |
| 末梢血所見 | 白血球著増の分類では、円形核で細胞質にヘアリー様の突起を有するリンパ球が86.5%と増加していた。塗抹標本の引き終わりの方では、ヘアリー様の形態は目玉焼き状にもみられた。 |
| 骨髄所見 | 骨髄標本は提示していないが、正形成像の骨髄では末梢血と同様な形態を示すヘアリー(HCL)様細胞 が84.4%みられた。 |
| 細胞化学所見 | HCL細胞はACP染色に散在性に陽性で酒石酸抵抗試験で感受性であった。一般にHCL細胞はACP陽性の酒石酸抵抗試験に抵抗性を示すとされている。 他に、PO染色、PAS染色に陰性であった。位相差顕微鏡所見でもリンパ球にはヘアリー様の突起がみられた。 |
| 形態診断 | 末梢血の特徴あるヘアリー様細胞はHCLを疑うものであった。 形態学的には、円形核の小型～中型リンパ球で細胞質には特有のヘアリー様の形態を示した。 表現型にてB cellを証明しなければならない。 |
| 免疫学的所見 | CD11c(63%)、CD19(75%)、CD20(82%)、CD22(67%)、HLA-DR(70%)、FMC7(82%)、IgG(84%)、IgA(44%)、Igk(1%)、IgL(15%) |
| 分子生物学的所見 | 【骨髄の染色体】 ①46,XX (20/20) |
| リンパ節所見 | 生検は未施行。 |
| 臨床診断 | HCLの初診後、IFN-αの治療が開始されたがIFNの副作用により中止となる。5年後、臨床状態の悪化に伴いWBCの著増により入院となりDeoxycoformicinによる治療開始するも副作用のため中止となる。 今回、2-CdAのphaseⅡstudyに参加のため再入院となる。 [本例は某院より相談を受けた症例である] |
