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へアリー細胞白血病 (HCL)
 ヘアリー細胞白血病(HCL)は円形核、明るい細胞質や細胞質に毛髪状
(ヘアリー様)の突起を有する小型のBリンパ球の腫瘍である。
腫瘍細胞は末梢血、骨髄に存在し骨髄と脾臓の赤脾髄ではび慢性の増殖を示し...
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 ヘアリー細胞白血病(HCL)は円形核、明るい細胞質や細胞質に毛髪状
(ヘアリー様)の突起を有する小型のBリンパ球の腫瘍である。
腫瘍細胞は末梢血、骨髄に存在し骨髄と脾臓の赤脾髄ではび慢性の増殖を示し、また表現型ではCD11c、CD22、CD103、FMC7が強く発現する。
 疫学的にはリンパ性白血病の2%程度で稀な疾患である。中年から高齢者に多く、発症の中央値は52~55歳である。欧米での男女比は5:1と男性に多いとされるが、本邦では男女差はないとされる。
 脾腫と汎血球減少が多くの症例でみられ、末梢血ではヘアリー細胞を認める。ACP染色では散在性に陽性で通常は酒石酸抵抗試験に陽性である。
ヘアリー様構造は位相差顕微鏡下でさらに強調される。免疫グロブリンH鎖・L鎖の遺伝子は再構成され、稀にIgVもsomatic mutationを示すと考えられている。cyclin D1の過剰発現が報告されているが、マントルリンパ腫とは異なりt(11;14)やBCL1の再構成も認めない。
(たたむ)
DATA
画像数 10
性別
年齢 70-74
症例の種類 典型例

DATA
画像数 8
性別
年齢 55-59
症例の種類 -