 |    |
全登録症例数:225
全登録画像数:1755
全登録画像数:1755
本型はAML-M3であるが、最近の動向を含め紹介する。
①治療はall-trans retinoic acid(ATRA)と化学療法による寛解導入療法、地固療法で行われる。JALSGのデータでは5年生存率は74～84％である。
②再発したM3に...
(続きを読む) 本型はAML-M3であるが、最近の動向を含め紹介する。
①治療はall-trans retinoic acid(ATRA)と化学療法による寛解導入療法、地固療法で行われる。JALSGのデータでは5年生存率は74～84％である。
②再発したM3に対し亜ヒ酸(As2O3)療法が極めて有効とされる。再発M3に対する亜ヒ酸の治療成績は完全寛解率85～92％とされる。
③新規レチノイドであるAm-80は、ATRAに比較して強力な分化誘導能をもつこと、ATRA耐性のメカニズムの1つである細胞内レチノイン酸結合蛋白
(cellular retinoic acid binding protein:CRABP)に親和性がないこと、長期連用にわたり血中濃度が減少しないことが特徴とされる。
[恵美宣彦：医学のあゆみ.2005]
(たたむ)
①治療はall-trans retinoic acid(ATRA)と化学療法による寛解導入療法、地固療法で行われる。JALSGのデータでは5年生存率は74～84％である。
②再発したM3に...
(続きを読む) 本型はAML-M3であるが、最近の動向を含め紹介する。
①治療はall-trans retinoic acid(ATRA)と化学療法による寛解導入療法、地固療法で行われる。JALSGのデータでは5年生存率は74～84％である。
②再発したM3に対し亜ヒ酸(As2O3)療法が極めて有効とされる。再発M3に対する亜ヒ酸の治療成績は完全寛解率85～92％とされる。
③新規レチノイドであるAm-80は、ATRAに比較して強力な分化誘導能をもつこと、ATRA耐性のメカニズムの1つである細胞内レチノイン酸結合蛋白
(cellular retinoic acid binding protein:CRABP)に親和性がないこと、長期連用にわたり血中濃度が減少しないことが特徴とされる。
[恵美宣彦：医学のあゆみ.2005]
(たたむ)
■症例詳細データ
| FAB分類 | > 急性骨髄性白血病 (AML) > 顆粒豊富なAPL (M3) |
|---|---|
| 性別 | 女 |
| 年齢 | 05-09 |
| 取得年代 | 2000-2004 |
| 主訴 | 倦怠感、紫斑。 |
| 既往歴 | 特になし。 |
| 現病歴 | 四肢に紫斑を認める。 |
| 検査所見 | WBC 2,500/μl(Ab.Promy13, Seg7, Ly80%) RBC 2.65万/μl、Hb 7.8g/dl、Ht 21.6%、 MCV 81.5fl、MCH 29.4pg、MCHC 36.1%、 PLT 0.4万/μl、NCC 7.5万/μl、Mgk 0/μl(Ab.Promy86.0%)、LD 381IU/l、TP 6.8g/dl、CRP 1.23mg/dl、BUN 14.5mg/dl、UA 5.5mg/dl、Ca 9.6mg/dl、AST 30IU/l、ALT 11IU/l、Fbg 113mg/dl、FDP 117.1ng/ml、PT 86.6%、APTT 30.2sec、AT-Ⅲ 112% |
| 末梢血所見 | 汎血球減少症に伴う白血球減少(2,500/μl)にて、核形不整で異常顆粒をもつ病的前骨髄球が13%みられた。 |
| 骨髄所見 | 低形成像にて病的前骨髄球が86%みられた。 それらは核形不整がみられ、細胞質には微細から粗大顆粒を認めた。 |
| 細胞化学所見 | 病的前骨髄球は細胞質一面に充満するようにPO染色に強陽性の陽性態度であった。 |
| 形態診断 | 末梢血、骨髄の病的前骨髄球の出現よりAML-M3を考えた。 |
| 免疫学的所見 | CD2(46%)、CD13(32%)、CD33(90%)、CD34(12%)、HLA-DR(5%) |
| 分子生物学的所見 | 46,XX,del(2)(q),add(6)(p21),t(15;17)(q22;q12)[19] 46,XX[1] PML/RARα(+) |
| リンパ節所見 | 未施行。 |
| 臨床診断 | 末梢血、骨髄にみられた典型的な病的前骨髄球の出現とDIC所見よりAML-M3と診断された。表面形質ではCD33の強陽性、HLA-DRの陰性やCD13、CD34の弱陽性も本型に特徴的な所見であり、分子生物学的所見もAML-M3を支持するものであった。 |
