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症例提示(所在地,施設名等): 東京都・ 国立がんセンター中央病院と九州がんセンターの共同作成
症例登録日 1999/01/01
画像数 30
性別 女性
年齢 35-39

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内視鏡
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■症例詳細データ
病理学分類腫瘍様病変/Peutz-Jeghers症候群
性別女性
年齢35-39
主訴血便。
病歴26年前、腸閉塞のため某病院にて開腹手術を受け、その原因は小腸ポリープによる腸重積でした。その際、口唇、口腔粘膜の存在からPeutz-Jeghers症候群と診断されました。その後も時々血便と腹痛が認められております。口唇、口腔、手掌、足蹠に褐色で斑状の色素沈着が認められ、一方、消化管検査では、胃、十二指腸、小腸、大腸に約100個のポリープが発見されました。その組織像は過誤腫でした。しかし、21個の小腸ポリープのうち3個には腺腫成分が認められております。その後、外来で経過観察がなされておりますが、胃穹窿部のポリープは1年間に約4倍も増大し、また小腸、大腸のポリープも数の増加、大きさの増大を認めました。
 以後、26年にわたり、診療を続けられていますが、この間、レイウスや消化管出血により4回、開腹手術を受け、大小不同のポリープが摘出されました。その組織像は過誤腫でしたが、小腸のポリープの1個に癌が認められております。
家族歴弟と母親にもおなじ疾患がありました。



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