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急性単芽球性白血病 (低分化型)
白血病細胞の80％以上を単球系細胞（単芽球、前単球、単球）が占め、そのなかで単芽球が80％以上を占める場合を低分化型の単球性白血病（M5a）と診断される。ちなみに顆粒球系...
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白血病細胞の80％以上を単球系細胞（単芽球、前単球、単球）が占め、そのなかで単芽球が80％以上を占める場合を低分化型の単球性白血病（M5a）と診断される。ちなみに顆粒球系細胞は20％以下である。
本例は、骨髄で単球系は80%以上を占め、しかも単芽球が80%以上を占めたことより低分化型の単球性白血病(AML-M5a)を疑った。また、NaF阻害EST陽性はそれを支持するものとなった。分子生物学的には11q23、MLL遺伝子が証明された。
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白血病細胞の80％以上を単球系細胞（単芽球、前単球、単球）が占め、そのなかで単芽球が80％以上を占める場合を低分化型の単球性白血病（M5a）と診断される。ちなみに顆粒球系...
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白血病細胞の80％以上を単球系細胞（単芽球、前単球、単球）が占め、そのなかで単芽球が80％以上を占める場合を低分化型の単球性白血病（M5a）と診断される。ちなみに顆粒球系細胞は20％以下である。
本例は、骨髄で単球系は80%以上を占め、しかも単芽球が80%以上を占めたことより低分化型の単球性白血病(AML-M5a)を疑った。また、NaF阻害EST陽性はそれを支持するものとなった。分子生物学的には11q23、MLL遺伝子が証明された。
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■症例詳細データ
| FAB分類 | > 急性骨髄性白血病 (AML) > 単球性 (単球系が優位) > 低分化型 (M5a) |
|---|---|
| 性別 | 男 |
| 年齢 | 10-14 |
| 取得年代 | 2000-2004 |
| 主訴 | 発熱、貧血、腹部膨満感。 |
| 既往歴 | 特になし。 |
| 現病歴 | 発熱、貧血、歯肉出血、軽度の肝脾腫を認める。 汎血球減少より当科入院となった。 |
| 検査所見 | WBC 1,940/μl(芽球15%) RBC 200万/μl、Hb 7.0g/dl、Ht 21.2%、MCV 106fl、 MCH 35.0pg、MCHC 33.0%、PLT 8.2万/μl NCC 17.5万/μl、MgK 0/μl(芽球98%) PT 42.1%、Fibg 104mg/dl、D-ダイマー 22.6μg/ml、 LDH 2,420IU/l |
| 末梢血所見 | 白血球減少(1,940/μl)にて芽球が15%みられた。それらは大型で、好塩基性の豊富な細胞質を有し、核は円形から類円形、クロマチンは粗網状で、一部に軽度の核形不整がみられ顕著な核小体を認めた。アズール顆粒は認めなかった。 |
| 骨髄所見 | ほぼ正形成の骨髄像にて芽球は98%みられた。それらはN/C比は低く、核形不整は軽度で、クロマチンは粗網状で核小体を認めた。細胞質は有尾状の突起を有し、アズール顆粒は認めないようであった。 |
| 細胞化学所見 | 芽球はPO染色に陰性で、EST(α-NB)染色にて強陽性を呈し、それらはNaFに阻害された。 |
| 形態診断 | 末梢血、骨髄にみられる芽球は、形態学的ならびにPO染色に陰性、またNaF阻害EST陽性より単球系を考えた。 骨髄で単球系は80%以上を占め、しかも単芽球が80%以上を占めたことより低分化型の単球性白血病(AML-M5a)を疑った。また、NaF阻害EST陽性はそれを支持するものとなった。 |
| 免疫学的所見 | CD13(49.4%)、CD33(98.1%)、CD11b(28.5%)、 CD11c(96.9%)、CD14(98.2%)、TdT(92.4%)、 CD34(4.8%)、MPO(2.2%) |
| 分子生物学的所見 | 46、XY,t(1;11)(p32;q23)[16] MLL遺伝子(+) |
| リンパ節所見 | 未施行。 |
| 臨床診断 | 光顕的所見、表現型よりAML-M5aと診断された。 分子生物学的には11q23、MLL遺伝子が証明された。 |
