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全登録症例数:225
全登録画像数:1755
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骨髄にて単球系（単芽球、前単球、単球）が80%以上を占め、そのなかで単芽球が80%未満の場合をM5bに診断される。低分化型、分化型の単球性白血病には
11q23の欠失や転座と強く相関し、t(8;16)(p11;p13)の核型...
(続きを読む) 骨髄にて単球系（単芽球、前単球、単球）が80%以上を占め、そのなかで単芽球が80%未満の場合をM5bに診断される。低分化型、分化型の単球性白血病には
11q23の欠失や転座と強く相関し、t(8;16)(p11;p13)の核型異常は血球貪食症候群とDICを併発することが報告されている。
本例は初診にAML-M4を疑い、3ヶ月後に血球貪食の単球系の増加(80%)がみられたものである。芽球はNEC中の15%前後で以降単球系の成熟が65%みられ、顆粒球系は12%のことよりM5bと診断した。血球貪食像が顕著で、染色体はt(8;19)や複雑な構造異常がみられMOZ遺伝子を認めた。
本遺伝子はM4・M5のt(8;16)にみられるパターンであるが、本例はt(8;19)であるがDICの併発より、そのvariantが考えられた。
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11q23の欠失や転座と強く相関し、t(8;16)(p11;p13)の核型...
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11q23の欠失や転座と強く相関し、t(8;16)(p11;p13)の核型異常は血球貪食症候群とDICを併発することが報告されている。
本例は初診にAML-M4を疑い、3ヶ月後に血球貪食の単球系の増加(80%)がみられたものである。芽球はNEC中の15%前後で以降単球系の成熟が65%みられ、顆粒球系は12%のことよりM5bと診断した。血球貪食像が顕著で、染色体はt(8;19)や複雑な構造異常がみられMOZ遺伝子を認めた。
本遺伝子はM4・M5のt(8;16)にみられるパターンであるが、本例はt(8;19)であるがDICの併発より、そのvariantが考えられた。
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■症例詳細データ
| FAB分類 | > 急性骨髄性白血病 (AML) > 単球性 (単球系が優位) > 分化型 (M5b) |
|---|---|
| 性別 | 男 |
| 年齢 | 70-74 |
| 取得年代 | 2005-2009 |
| 主訴 | 全身倦怠感、労作時の息切れ。 |
| 既往歴 | 特になし。 |
| 現病歴 | 全身倦怠感、労作時の息切れにて近医を受診し、白血球の増加と血小板の減少を指摘され当科を紹介された。白血球増加(39,770/μl)にて芽球が8%みられ精査のため入院となった。リンパ節腫大(-)、肝脾腫大(+)。染色体は正常核型であった。入院約3ヶ月後、骨髄にて血球の貪食細胞が目立ち、染色体ではt(8;19)の核型異常を始めとして他の構造異常が認められた。 |
| 検査所見 | 【初診】 WBC 39,770/μl (芽球8, Pro8, My5, Meta3, St- Seg56, Ly7, Mo10, Eo3%)、RBC 390万/μl、Hb 12.4g/dl、 Ht 35.7%、PLT 4.6万/μl、MCV 91.6fl、MCH 31.7pg、 MCHC 34.6%、NCC 33.6万/μl、MgK 80/μl(芽球58.4%, Myeloid20.0, Mo18.5%) Fbg 220mg/dl、FDP 21.6μg/ml、D-ダイマー 16.9μg/ml、 LD 2,093IU/l、sIL-2R 1,322μg/ml 【3ヶ月後】 WBC 2,240/μl (芽球0, Mo14%) RBC 238万/μl、Hb 7.5g/dl、Ht 21.8%、PLT 3.4万/μl |
| 末梢血所見 | [初診]白血球増加にて芽球が8%みられ、単球は10% (3,977/μl)であった。 [3ヶ月後] 白血球減少にて芽球は分類上認めなかった。 |
| 骨髄所見 | [初診] 正形成にて芽球は56.4%みられ、以降顆粒球系 (18.5%)と単球系(20%)の混在がみられた。芽球と単球系の鑑別に苦慮するものがみられた。 [3ヶ月後] 正形成にて芽球は15%、以降単球系が65%みられ た。単球系の分化段階が優位のことより、芽球も単芽球の 可能性が強い。 |
| 細胞化学所見 | PO染色は全般に陰性から弱陽性が多くみられ、染色性に問題を残す格好になった。EST二重染色では顆粒球系はクロロアセテートに陽性であったが単球系は弱陽性のものが多かった。 |
| 形態診断 | [初診] 芽球と幼若細胞との鑑別に苦慮したが、顆粒球系と 単球系の混在は確実であり芽球が20%以上よりAML-M4を疑 った。 [3ヶ月後] 大型細胞が主体となり単球系の増加(80%)がみら れた。芽球はNEC中の15%前後で以降単球系の成熟が65%みられ、顆粒球系は12%であった。分化型の単球性白血病を 疑った。 |
| 免疫学的所見 | [初診] CD4・CD13・CD14・CD33・CD56・HLA-DR (+) [3ヶ月後] CD4・CD13・CD14・CD33・CD56・HLA-DR (+) |
| 分子生物学的所見 | [初診] 46,XY [3ヶ月後] 46,XY,t(8;19)(p11;q13)[8] 46,XY,add(1)(q21),add(1)(q32),add(2)(q21),add (5)(q31),t(8;19)(p11;q13),add(10)(p11)[2] 46,XY,add(1)(q21),add(1)(q32),add(2)(q21),add (5)(q31),t(6;22)(p13;q11),t(8;19)(p11;q13), add(10)(p11)[1] その他類似核型 t(8;19)(q11;q13)[5] 46,XY[4] MOZ遺伝子(+) |
| リンパ節所見 | 未施行。 |
| 臨床診断 | 初診はAML-M4と診断され、約3ヶ月後にAML-M5b様へ移行したものと診断された。しかも、経過後骨髄にて単球系における血球の貪食像が顕著で、染色体異常ではt(8;19)や複雑な構造異常がみられ、MOZ遺伝子を認めた。本遺伝子はM4・M5のt(8;16)にみられるパターンであるが、本例はt(8;19)であり、その亜型が考えられた。 |
