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全登録症例数:225
全登録画像数:1755
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前駆T細胞性リンパ芽球性白血病(T-ALL)はリンパ芽球性リンパ腫(T-LBL)と共にT細胞系にコミットされた未熟なリンパ芽球の腫瘍である。
T-ALLの腫瘍細胞は末梢血、骨髄を占め、T-LBLではリンパ節もしくはリンパ...
(続きを読む) 前駆T細胞性リンパ芽球性白血病(T-ALL)はリンパ芽球性リンパ腫(T-LBL)と共にT細胞系にコミットされた未熟なリンパ芽球の腫瘍である。
T-ALLの腫瘍細胞は末梢血、骨髄を占め、T-LBLではリンパ節もしくはリンパ節外に腫瘤を形成する。腫瘍性病変があり、骨髄での腫瘍細胞の浸潤が25％以下の場合は随意的であるがLBLされる。T-ALLは全体の25％を占め、小児ALLの約15％、成人ALLの25％を占めるとされる。
本例は、芽球が骨髄から末梢血にもみられ白血化の状態であった。
芽球の光顕的所見では、PAS染色の粗大顆粒状～点状の陽性(40%)が唯一リンパ球系を示唆するものであった。
表面形質はTcellの性格であり、TCRδ遺伝子を認めたことより、T前駆細胞リンパ芽球性白血病と診断された。
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T-ALLの腫瘍細胞は末梢血、骨髄を占め、T-LBLではリンパ節もしくはリンパ...
(続きを読む) 前駆T細胞性リンパ芽球性白血病(T-ALL)はリンパ芽球性リンパ腫(T-LBL)と共にT細胞系にコミットされた未熟なリンパ芽球の腫瘍である。
T-ALLの腫瘍細胞は末梢血、骨髄を占め、T-LBLではリンパ節もしくはリンパ節外に腫瘤を形成する。腫瘍性病変があり、骨髄での腫瘍細胞の浸潤が25％以下の場合は随意的であるがLBLされる。T-ALLは全体の25％を占め、小児ALLの約15％、成人ALLの25％を占めるとされる。
本例は、芽球が骨髄から末梢血にもみられ白血化の状態であった。
芽球の光顕的所見では、PAS染色の粗大顆粒状～点状の陽性(40%)が唯一リンパ球系を示唆するものであった。
表面形質はTcellの性格であり、TCRδ遺伝子を認めたことより、T前駆細胞リンパ芽球性白血病と診断された。
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■症例詳細データ
| FAB分類 | > 急性リンパ性白血病 (ALL) > L1;小細胞性、均一性、N/C比高い |
|---|---|
| 性別 | 男 |
| 年齢 | 05-09 |
| 取得年代 | 2000-2004 |
| 主訴 | 白血球増加、リンパ節腫大。 |
| 既往歴 | 特になし。 |
| 現病歴 | リンパ節腫大、縦隔腫瑠、肝腫(6cm)、脾腫(5cm) |
| 検査所見 | WBC 35,800/μl、RBC 374万/μl、Hb 10.1g/dl、Ht 29.6%、 MCV 79.1fl、MCH 27.0pg、MCHC 34.1%、PLT 0.7万/μl、 NCC 74.3万/μl、Mgk 0/μl、 LD 3,035IU/l、IgG 770mg/dl、IgA 65mg/dl、IgM 108mg/dl |
| 末梢血所見 | 白血球増加(35,800/μl)の血液像にて芽球は60%みられた。 N/C比が高く一部に核形不整を認める。 |
| 骨髄所見 | 過形成像の骨髄で芽球は90%、全般に小型でN/C比は高く、クロマチンは繊細から粗荒である。 形態学的にはリンパ球系が示唆された。 |
| 細胞化学所見 | 芽球はPO染色に陰性、PAS染色に粗大顆粒状の陽性が8%、点状の陽性が40%(強陽性)であった。N-EST染色は陰性であった。 |
| 形態診断 | 骨髄の芽球は90%、全般に小型でN/C比が高く、クロマチンは粗荒、PO染色が陰性、PAS染色で48%が強陽性であったことより急性リンパ性白血病(ALL)を疑った。 本例のようなPAS染色の陽性態度はリンパ球系を強く支持するものである。 |
| 免疫学的所見 | 骨髄:TdT、CD3、CD7、CD8 (+) HLA-DR (-) リンパ節:TdT、CD3、CD4、CD8 (+) |
| 分子生物学的所見 | 骨髄の染色体検査では、 46,XY,t(11;14)(p13;q11)の核型異常を認めた。 骨髄の遺伝子検査では、 TCRδ遺伝子(RBTN2/TCRδ)を認めた。 |
| リンパ節所見 | 左頚部リンパ節捺印標本にて、腫瘍細胞は単一に増殖し、核は円形から類円形で、核小体や核形不整を一部に認めた。 形態、表現型からTcellを示唆するものであった。 |
| 臨床診断 | 芽球は骨髄から末梢血にもみられ白血化の状態であった。 芽球の光顕的所見からPAS染色の粗大顆粒状～点状の陽性(40%)が唯一リンパ球系を示唆するものであった。 表面形質はTcellの性格であり、TCRδ遺伝子を認めたことより、T前駆細胞リンパ芽球性白血病と診断された。 |
