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血管内大細胞型B細胞性リンパ腫
血管内大細胞型B細胞性リンパ腫intravascular large B-cell lymphpma(IVLBCL)とは、節外性びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫の亜型で、リンパ腫瘍細胞を小血管内、特に毛細血管内のみに認めるものをいう。発症時...
(続きを読む) 血管内大細胞型B細胞性リンパ腫intravascular large B-cell lymphpma(IVLBCL)とは、節外性びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫の亜型で、リンパ腫瘍細胞を小血管内、特に毛細血管内のみに認めるものをいう。発症時に全身臓器にリンパ腫細胞を認め(中枢神経、皮膚、肺、腎臓、副腎)、また骨髄の血管内浸潤もみられる。リンパ節には通常浸潤はみられない。 臨床像として、①Western form(classical IVLBCL:CIVLBCL)では主に神経症状(痴呆、巣症状)を呈するもので骨髄浸潤に乏しい(検体採取困難) ②Asian variant(AIVLBCL)は、肝脾腫、汎血球減少、血球貪食症候群(HPS)を来し骨髄浸潤が多い(8,18,19番染色体異常が多い) 血管内浸潤を認識するためにはCD45、CD20などの免疫染色が有用である。通常、汎B細胞性マーカーであるCD19、CD20、CD22、CD79aが有用とされる。 (たたむ) ![]() ![]()
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