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全登録症例数:225
全登録画像数:1755
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芽球増加を伴う不応性貧血 (RAEB-Ⅰ）は血球減少を主体に以下の形態像を示す。
1）末梢血：芽球は5％未満、アウエル小体（－）、単球は1000/μl未満。
2）骨髄：1～3系統に異形成が10％以上、芽球は5～9％、ア...
(続きを読む) 芽球増加を伴う不応性貧血 (RAEB-Ⅰ）は血球減少を主体に以下の形態像を示す。
1）末梢血：芽球は5％未満、アウエル小体（－）、単球は1000/μl未満。
2）骨髄：1～3系統に異形成が10％以上、芽球は5～9％、アウエル小体（－）。
本例は2系統に血球減少がみられ、骨髄にて芽球が10%みられ、形態異常は顆粒球系に多くみられた。骨髄の芽球が10%(基準5～9%)はMDSのRAEB-Ⅰを僅かに越えるものであったが、末梢血の芽球は散見される程度(基準5%未満)よりRAEB-Ⅰを考えた。
(たたむ)
1）末梢血：芽球は5％未満、アウエル小体（－）、単球は1000/μl未満。
2）骨髄：1～3系統に異形成が10％以上、芽球は5～9％、ア...
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1）末梢血：芽球は5％未満、アウエル小体（－）、単球は1000/μl未満。
2）骨髄：1～3系統に異形成が10％以上、芽球は5～9％、アウエル小体（－）。
本例は2系統に血球減少がみられ、骨髄にて芽球が10%みられ、形態異常は顆粒球系に多くみられた。骨髄の芽球が10%(基準5～9%)はMDSのRAEB-Ⅰを僅かに越えるものであったが、末梢血の芽球は散見される程度(基準5%未満)よりRAEB-Ⅰを考えた。
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■症例詳細データ
| FAB分類 | > 骨髄異形成症候群 (MDS) > 芽球の増加を伴う不応性貧血 |
|---|---|
| 性別 | 女 |
| 年齢 | 35-39 |
| 取得年代 | 2000-2004 |
| 主訴 | 発熱、易感染性。 |
| 既往歴 | 特になし。 |
| 現病歴 | 発熱(38℃)、貧血症状。 肝腫(-)、脾腫(-)。 |
| 検査所見 | WBC 11,840/μl (芽球+, My1, Met2, St-Seg58, Eo1, Ly13%)RBC 332万/μl、Hb 9.4g/dl、Ht 28.8%、PLT 6.4万/μl、MCV 86.7fl、MCH 28.3pg、MCHC 32.6%、 NCC 37.5万/μl、MgK 30.0/μl (芽球10%)、 TP 7.2g/dl、BUN 12.0mg/dl、LD 333IU/l、Ca 9.1mg/dl |
| 末梢血所見 | 白血球増加(11,840/μl)の血液像にて芽球は100カウントには表示されなかったが、全視野で数個みられた。 赤血球形態に著変はなかった。 |
| 骨髄所見 | 過形成像にて芽球は10%みられた。アウエル小体はみられなかった。形態異常として、顆粒球系に2核、輪状核、好酸球に偽ペルゲル核異常がみられた。 赤血球系や血小板系には著変はみられなかった。 |
| 細胞化学所見 | 芽球に一部PO染色が陽性で、好中球に陰性のものがみられた。PAS染色には著変なし。 Fe染色で赤芽球にⅠ型(鉄顆粒を1～2個を有する)や担鉄赤血球を認めた。 |
| 形態診断 | 骨髄にて芽球が10%みられ、形態異常は顆粒球系に強いようであった。骨髄の芽球が10%(基準5～9%)はMDSのRAEB-Ⅰを僅かに越えるものであったが、末梢血の芽球+(基準5%未満)を考慮し、RAEB-ⅡよりもRAEB-Ⅰを考えた。 |
| 免疫学的所見 | CD7(23%)、CD5(18.5%)、CD4(18.8%)、CD19(25.1%)、CD34(81.8%)、CD33(94.7%)、CD13(56.2%) |
| 分子生物学的所見 | 46,XX,+6[20] |
| リンパ節所見 | 未施行。 |
| 臨床診断 | 形態異常は顆粒球系に優位で、骨髄の芽球は、RAEB-ⅠまたはRAEB-Ⅱの境界であったが末梢血を加味しRAEB-Ⅰと診断された。診断後、CAG療法が施行された。その後末梢血の芽球が少数残存していたため、地固め療法として入院2ヶ月後にallo-PBSCTが施行された。Day16に白血球と血漿場の生着、Day37にしてCRが確認された。以後経過観察中である。 |
