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慢性骨髄性白血病 (CML)
☆慢性骨髄性白血病(CML)
CMLは1つの多能性造血幹細胞の形質転換によって起こる腫瘍性疾患である。異常クローンにフィラデルフィア(Ph)染色体を認めることが特徴であり、この染色体異常によって形成されるチ... (続きを読む) ☆慢性骨髄性白血病(CML) CMLは1つの多能性造血幹細胞の形質転換によって起こる腫瘍性疾患である。異常クローンにフィラデルフィア(Ph)染色体を認めることが特徴であり、この染色体異常によって形成されるチロシンキナーゼ活性の活性化したBCR-ABL融合蛋白(p210)がCMLの病因であるとされる。 CMLの慢性期の重要な所見は好中球優位の白血球数増加であり、すべての骨髄系細胞、一部のリンパ系細胞、内皮細胞にBCR-ABL融合遺伝子が検出される。通常、慢性期から移行期を経て急性白血病へ移行(急性転化期)する。生存期間の中央値は約5~7年である.根本的治療法は同種造血幹細胞移植療法で、薬剤としてはチロシンキナーゼ阻害薬(イマチニブ)が有効とされている。 〔文献:田内哲三・大屋敷一馬;WHO分類第4版の解説書.中外医学社. 2009〕 (たたむ) ![]() ![]() ![]()
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